杨建平 专家工作室
咨询者：杜志勇
咨询标题：请老师阅片
咨询内容：杨老师您好,我以前在您科内进修过,现咨询:两岁儿髋关节发育不良,无明显脱位,临床上会有症状吗?
回复医生：杨建平
回复内容： 先天性髋关节脱位的主要病理特点是： ①髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； ②关节囊变形呈葫芦样； ③股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大； ④髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节盂唇内卷； ⑤股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。 先髋脱位的分型: 1、单纯性先天性髋脱位 （1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。 （2）髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。 （3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度： Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平； Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平； Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位； Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。 2、畸形型先天性髋脱位 典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。 一、 新生儿及婴儿先天性髋脱位 1、先天性髋脱位在新生儿期诊断较为困难，一旦确诊治疗容易，且会获得理想的治疗效果。因为新生儿期病理改变最轻，易于矫正；生后第一年骨盆发育最快，尤其在新生儿期更快。 2、临床症状 外观：大腿、小腿与对侧不对称(1-1,1-2)，可表现为增粗变短或变细、外旋（单侧）；臀部增宽（双侧）。 皮纹：臀部、腹股沟与大腿皮纹增多、增深和上移不对称(1-3,1-4) 肢体活动：患肢活动少，在换尿布时最易发现。 3、体征 患肢股动脉减弱或消失； 内收肌紧张痉挛； Barlow试验阳性（仅适用于新生儿检查），因髋关节不稳定随月龄的增加而减少，相反外展受限随月龄的增加而增加。 Ortolani征或外展试验阳性，此法可靠。 Nelaton线征破坏。 4、X线检查 Von-Rosen位骨盆平片：正常延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下； 骨盆平片：髋臼指数 正常为20-25°，至12岁时基本恒定于15°，异常为>30°； Perkin's方格 正常位于内下象限 Shenton氏线 测量 Hilgenereiner股骨干骺端顶点至水平线的距离为H，正常为10mm；股骨干骺端顶点至髋臼最内缘的距离为d，正常以12 mm为标准。当H值小于10 mm或d距离大于12 mm应怀疑髋发育不育。 Bertol测量法：（P30图4-4）正常上方间隙a为9．5 mm，内侧间隙b为4．3 mm。若a小于8．5 mm，b大于5．1 mm应怀疑髋脱位。若a小于7．5 mm，b大于6．1 mm可诊断为髋脱位。 5、 鉴别诊断 a、先天性髋内翻 b、病理性髋关节脱位 c、麻痹性与痉挛性髋关节脱位 d、佝偻病 6、新生儿及婴儿期先天性髋脱位的治疗 a、尿布枕 b、连衣挽具 c、Pavlik harness d、Von-Rosen铝制夹板 e、持续牵引复位 f、内收肌切断闭合复位石膏固定+支架 Pavlik固定带图 应该使用3-4个月 二、幼儿及儿童期先天性髋脱位 1、临床症状 走路较晚，步态异常：开始走路时步态不稳呈蹒跚、摇摆或摇动步故态（单侧）；双侧者为鸭行步态，肢体不等长，躯干呈代偿性侧弯 2、体征 Allis征阳性（单侧） Ortolani征或外展试验阳性 Nelaton线征破坏 Trendelenburg征阳性 3、X线检查 髋臼指数 CE角：正常值4岁+15°以上，15岁为+20°以上 Perkin's方格 Shenton氏线 Sharp角：该角>40°即表示髋臼发育不良。 股骨颈前倾角的测量：X线双平片 头臼指数（AHI）：由股骨头内缘到髋臼外缘的距离A比股骨头的横径B，表示股骨头的大小与髋臼深度不相称的状态。其特点是随年龄的增长而头臼指数随之下降，一般正常值在84-85左右。其计算公式为AHI=A/B×100。 髋关节间隙：与正常侧相比较，双侧患者与同年龄髋关节进行比较。测定股骨头最高点的面与髋臼软骨底面的距离，分为5级，4级为正常间隙，3级较正常窄1/4，2级较正常窄1/2，1级较正常窄3/4，0级关节间隙完全消失。用以判断有无创伤性关节炎的标准。 4、其它检查：关节造影、CT、MRI均能对先天性髋脱位有其诊断价值。 5、幼儿及儿童期先天性髋脱位的治疗